Hemochromatosis ke eng mme e alafshoa joang?

Hemochromatosis, e tsejoang hape ka hore ke lefu la tsoekere la bronze, ke lefu le fumanehang ka seoelo le amanang le tlolo ea bohlokoa ea metabolism ea tšepe 'meleng oa motho.

Ka ts'ebetso ena ea lefu lena, motsoako ona oa tšilafalo o kenella kahareng ea 'mele ebe o bokellana litho le liseleng, o etsa hore o be le khatello e ngata.

Ka lebaka leo, sebete se senyehile, bohloko ba manonyeletso bo hlaha, 'mala oa letlalo oa fetoha, bophelo ba mokuli bo mpefala. Boloetse bona bo ke ke ba bitsoa bo tloaelehileng haholo, ka hona, batho ba utloileng pele ho fumanoa ha lefu la hemochromatosis ha ba utloisise hore na ke eng. Sengoloa se hlalosa ka ho hlaka lisosa, matšoao le mekhoa e atisang ho sebelisoa ea ho hlahloba lefu lena, kalafo ea lefu lena.

Likarolo tsa lefu lena

Khetholla pakeng tsa hemochromatosis ea mantlha le ea bobeli. Ea pele e amahanngoa le phetoho ea liphatsa tsa lefutso e fumanehang ho chromosome ea botšelela, ke hore, ke lefa. E etsahala ho batho ba ka bang ba bararo ho a sekete, hangata ho banna. Hereditary hemochromatosis e bonahala e se e le motho e moholo, hangata lilemong tse 40-60, ho basali le kamora moo.

Hemochromatosis ea sebete

Hemmorratosis ea bobeli e bakoa ke lisosa tsa kantle mme e ka fumanoa ka ho ja lijo tse ngata tsa 'mele' meleng, mohlala, ka ts'ebeliso e mpe ea litokisetso tsa tšepe kapa ka lebaka la tšelo ea mali khafetsa. Ka linako tse ling e ka ba karolo ea mafu a mali moo metabolism ea methapo e ferekaneng.

Ka tloaelo, 'mele oa mosali o na le tšepe ea 300-1000 mg, banna - ba ka bang 500-500 mg. Boholo ba eona ke karolo ea hemoglobin, 'me karolo ea trace e boetse e fumanoa ho li-enzyme le mebala ea limela. Ho tšepe e fepeloang ka lijo, ke karolo ea leshome feela e leng 1-1,5 mg, e amoheloang hangata, 'me ka hemochromatosis boleng bona bo nyolohela ho 3-4 mg ka letsatsi.

Ha nako e fetang selemo gram eohle ea tšepe e bokellana 'meleng oa mokuli, e beoa ka har'a sebete, pelo, pituitary, manyeme, joalo-joalo, e lebisang ho sitisoeng ha tšebetso ea bona.

Haufinyane, mokuli o baka lefu la cirrhosis, 'me 30% e fetoha le mofetše oa sebete. Makhopho a pancreas le 'ona aa kula,' me hamorao a lebisa kholong ea lefu la tsoekere.

Ka lebaka la ho se sebetse hantle molemong oa pituitary, ho pepesetsoa litšila tšebetsong ea tšebetso ea bokhachane: bokhoni ba ho ikatisa ho banna, testicles atrophy, matsoele a ka qala ho hola, mme ho basali potoloho e senyehile, libido ea fokotseha. Ho senya pelo ho baka pherekano ea morethetho, 'me maemong a mang, ho nyekeloa ke pelo.

Matšoao

Matšoao a mantlha a hemochromatosis:

• mokhathala, bofokoli;
• ho theola boima ba 'mele
• khatello e tlase
• discoloration ea mucous membrane, sclera;
• ho ruruha ha manonyeletso, ho mpefatsa ho sisinyeha ha tsona;
• libido e fokotsehile;
• ho fifatsa letlalo (e fumana borashe kapa 'mala o moputsoa).

Hape, ho ba teng ha lefu la tsoekere ka tšohanyetso, ho ruruha ha sebete, ho ntlafala ha pelo le ho fokola ha sebete ho ka hlahisoa ke matšoao a lefu lena.

Letšoao le tsebahalang haholo, ke ponahalo ea molumo o itseng oa letlalo. Boea ba 'mele hangata bo fumaneha matsohong, sefahleho, maoto, molala le matsoele. Mpa ea letlalo le matsoho li lula li le bobebe.

Mabaka

Lebaka le ka sehloohong ke lefutso, ke lona le bakang hemochromatosis ea mantlha.

Ha e le ea bobeli, litsebi li supa lintlha tse latelang tse khothatsang:

• sa foleng a viral hepatitis B, C;
• setšoantšo sa "tiske" ea "adipose" ka har'a sebete - steatohepatitis e seng joala;
• lesapo la mokokotlo;
• blockage ea pancreatic duct;
• ho buuoa ka portocaval bypass, e bakileng tlolo ea metabolism ea tšepe;
• ho ja ka mokhoa o sa laoleheng oa lithethefatsi tse nang le tšepe;
• leukemia.

Ts'oaetso

Ngaka ea gastroenterologist kapa endocrinologist e ka tseba hore na hemochromatosis (khoutu ea tlhahlobo ea mafu ho latela tlhahlobo ea machaba ea maloetse E83.1) e ipapisitse le lintlha tse latelang:

• matšoao a tšoaetso ea lefu lena;
• nalane ea lelapa, ke hore, boteng ba beng ka motho ba haufi ba kileng ba kopana le bothata bo joalo;
• sephetho sa tlhahlobo e phethahetseng ea litaba tsa tšepe le mefuta ea eona e ikhethang maling;
• Lintlha tse mabapi le "punop biopsy" e nkuoeng ka har'a sebete, e bonts'a ts'ebetso ea tšepe litsong tsa setho sena.

Hape, bakeng sa ho tseba lefu la hemochromatosis, boteng ba liphetoho tse etsahalang khafetsa ho mofuta oa HFE o ikarabellang bakeng sa lefu lena la lefutso li ka khethoa ka tlhahlobo ea liphatsa tsa lefutso.

Haeba u belaella ho ba teng ha hemochromatosis, ngaka e tla u laela hore u nke tlhahlobo e akaretsang ea biochemical ea mali, hammoho le tlhahlobo ea mali bakeng sa litaba tsa tsoekere, u tla hloka tlhahlobo ea ultrasound ea litho tse fapaneng tsa mokokotlo oa mokokotlo oa mokokotlo.

Ntle le moo, ho hlokahala ho tseba hantle hore na ts'ebetso ea tšepe e etsahetse hokae nakong ea hemochromatosis le hore na ke litho life tse amehang haholo, kahoo lingaka li khothaletsa ho etsa tlhahlobo ea echocardiography le electrocardiography, sebete biopsy, le tlhahlobo ea radiographic ea manonyeletso.

Phekolo

Phekolo ea lefu lena e etsoa ka botlalo. Pele ho tsohle, mokuli o fuoa lithethefatsi tse tlamang tšepe (Deferoxamine, Desferal, Desferin), tse kenyelletsang lintho tse sebetsang tse hlahisang li-complexes ka tšepe e ntšitsoeng 'meleng. Nako ea thupelo e nka matsatsi a 2040.

Desferal

Ho hlokahala hape ho latela lijo tse khethehileng: fokotsa tšebeliso ea lihlahisoa tsohle tse nang le tšepe ka bongata (nama ea khomo, kharenate, sebete, buckwheat, jj), ho tlosa joala, fokotsa ho ja ha ascorbic acid 'meleng oa mokuli.

Khafetsa tšollo ea mali e laetsoe ke phlebotomy - lebota la ulnar kapa vein e 'ngoe e ntle e holimo e qhekelloa ka nakoana ho tlosa mali a itseng (200-400 ml), ka lebaka leo litaba tsa tšepe tse bang teng' meleng li fokotsehang, boemo ba mokuli bo ntlafala, 'me letlalo le fokotseha.

Ts'ebetso ena e etsoa makhetlo a 1-2 ka beke bakeng sa lilemo tse 2-3, ebe khafetsa ho fokotseha, phallo ea mali e etsoa feela ka linako tse ling ho boloka tekanyo e lekaneng ea likarolo tsa 'mele' meleng.

Nakong ea lits'ebetso tsena, tekanyo ea hemoglobin, ferritin, hematocrit ea mali le boholo ba tšepe e ngata li lula li beiloe leihlo. Ho lumelletsoe ho etsa tšelo ea mali ho fihlela mokuli a e-na le phokolo ea mali.

Maemong a mang, cytapheresis e sebelisoa - ho tlosoa hoa karolo ea sele ea mali ka ho khutla ho phethahetseng ha autoplasma. Ka nako e ts'oanang, karolo ea lisele tse khubelu tsa mali, e nang le boholo ba tšepe, e tlosoa maling, phello ea ho chechisa leihlo e boetse e bonoa, ka lebaka leo ho teba ha lits'ebetso tse fapaneng tsa ts'ebetso ea bofetoheli li fokotsoang.

Mathata

Arrhasmia e boetse e hlaha, hangata ho nyekeloa ke pelo, ke hore, tlolo e tebileng ea ts'ebetso ea mokokotlo oa pelo, ka lebaka la ho senyeha ha matla a mmele, mathata a tšoaetsanoang a fetoha khafetsa.

Litlamorao tse mpe ka ho fetisisa tsa hemochromatosis ke infraction ea myocardial, ho tsoa mali mucous membrane ea mucope ea esophagus, lefu la tsoekere, le hlahala ea sebete.

Thibelo ea Mathata

Boteng ba hemochromatosis ea mantlha, hoa hlokahala ho latela mokhoa oa ho ja o nang le lithibelo tsa lihlahisoa tse nang le tšepe, ascorbic acid, hammoho le lijo tse nang le protheine e ngata. Ntle le moo, lithethefatsi tse tlamang tšepe li tlameha ho nkuoa ka lithuto.

Livideo tse amanang

E qotsitsoe lenaneong la TV "Live Healthy!" mabapi le hore na hemochromatosis ke eng le ho sebetsana le eona:

Joalokaha u bona, lefu lena le ka se nkuoe habonolo, kalafo e lokela ho qala hang-hang. Methapo e phahameng ea tšepe 'meleng e na le litlamorao tse senyehileng tsa litho tsa' mele le litho tse fapaneng. Haeba u na le matšoao a ho tšoenyeha, hang-hang ikopanye le ngaka e nang le boiphihlelo ea endocrinologist kapa gastroenterologist